卵巢睾丸骨骼肌瘤 1 例

1 病实有分析报告患儿， 22 岁，因会有代谢上升 7+ 年初，磁共振成像( MＤI) 提必左边 侧内置外阴 2+年初，外阴升低 3 天于 2017 年 9 年初 21 日入我院妇 科。既往年初经有序，末次年初经 2017 年 8 年初 26 日。已婚， G0P0。 7+年初前所无突借助于间接地显现借助于来唇周胡须较前所绿树相伴会有代谢短时间会有上升， 于我院道门就医就就医，外科查躯: 生殖器、、子宫颈较长时外，子宫前所 位，较长时外尺寸，上部内置区未及外歇性。经 B 超强检验: 确有异 常。建议随访。每年初定期上级会有代谢及外科 B 超强， 随访过程中会颈 酮进言道会有上升( 2017 年 9 年初 22 日会有代谢值:17.13 nmol/L) 。于 2017 年 6 年初至 8 年初言道 B 超强检验，原则上见到左边侧生殖蛋白中内实会有占去位， 2017 年 4 年初、 5 年初、 9 年初 B 超强检验确有外歇性。2017 年 7 年初 3 日盆腔磁 共振成像( MＤI) 检验必: 左边侧内置区结节，尺寸分之一为 1. 6 cm× 1. 7 cm 考总量良会有会有借助于血，浆内层下肌肉瘤? 会有纳内生肉瘤? 2017 年 9 年初 18 日盆腔 MＤI 检验必: 左边侧内置区实会有类圆形肿 块影，尺寸分之一为 3. 2 cm×2. 0 cm，边界部分欠清，呈长 T2 信号 影。横切两道扩散加权成像( DWI) 呈低信号，增强扫描不原则上匀强 化。考总量会有借助于血，且与前所片( 2017 年 7 年初 3 日) 比较，病灶 有升低。随访之后显现借助于来两次外歇性不止，浅蓝鲜红，总量少。入 院就医断为左边内置包块大一: 会有纳内生? 生殖蛋白中癌? 出院后查 躯: 唇周、双上肢及皮肤上增多，否认增强，没有萎 折、 声音变粗、升低等男会有化显借助于，无黑棘皮病患者及库欣中心等 平显借助于。癌谱、 CA125、人附颈蛋白 4( HE4) 、黄躯生成亦同( LH) 、 产卵泡刺代谢( FSH) 、孕酮、雌二醇、苯酚表格雄酮( DHAES) 、甲状 腺功能等确有外歇性。于 2017 年 9 年初 25 日言道泌尿系统实地+左边侧生殖蛋白中剥除 妖术。妖术中会见: 子宫、左面内置及左边侧输精管外型较长时外，左边侧生殖蛋白中 表格两道凹凸不平。妖术中会融化提必左边生殖蛋白中骨骼肌肉瘤。剖视化石: 尺寸分之一 3 cm×2 cm×2 cm，呈淡黄浅蓝，表格两道凹凸不平，表层软， 可扪及表层表层地结节。妖术后病理检验: 左边生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤，见 个别钚像( 见图 1) 。免疫组化检验: CK 小灶( +) ，表皮细 立方躯内层抗原( EMA) ( －) ，波形蛋白( VIM) ( +，见图 2) ， CD117 ( +) ，抑制作用亦同－A( ainhibin，见图 3)( +) ， CD99 灶弱( +) ，寡铬亦同 A( CGA)( －) ，神经亦同( SYN)( －) ， CＤ( +，见图 4) ， Ki67 5%，类 生长因子-1( SF－1) ( +) ， SALL－4( －) ， OCT3/4( －) ， CD10 ( －) 。因妖术中会融化提必生殖蛋白中良会有，考总量患儿同龄、未不育， 与患儿及其家原属解决问题后，仅言道左边侧生殖蛋白中剥除妖术，未进言道系 鉴分期活检( 实地盆褐腔褐内层及盆腔/褐胸腔边上表皮蛋白无增 大) 。妖术后第 2 天上级会有代谢恢复旧较长时外亦同表层( 1. 90 nmol/L) 。随 访 8 年初，无患。2 讨 论生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤又叫格鲁细立方躯肉瘤( leydig cell tumor) ， 是一种有名的生殖蛋白中细立方躯，而生殖蛋白中细立方躯原属 于会有纳内生中会的一个几类。生殖蛋白中细立方躯大分之一占去 所有生殖蛋白中的 0. 1%［1］，根据 2003 年流行病学生殖蛋白中 分类将它可分 3 个共通点: 内生黄躯肉瘤、生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤和 非特异细立方躯肉瘤，其中会生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤占去生殖蛋白中 细立方躯的 15% ～ 20%［2］。该病极其有名，非典型隐匿，且就医断 显借助于多不典型，迄今为止所国际上报导案实有不多，就医断上易外伤、漏就医或 过度医疗。因此通过学习该病实有认识其就医断显借助于及病理学特 平，对疗程和本病有意义。迄今为止所研究见到女会有男会有化可能由生殖蛋白中和激亦同无关借助于血 激起，识别激起男会有化的台南代谢来源不明至关重要。此类患儿血 清会有代谢突借助于上升， 75%显现借助于来男会有化( 显借助于为多毛病患者、水泡、声调 较低沉、萎折、增强、肥大、秃顶等) ，但很少显现借助于来雌代谢无关病患者状，部分患儿可有外歇性不止［3～5］。生殖蛋白中生殖器官外 表层细立方躯肉瘤显借助于借助于的女会有男会有化主要因生殖蛋白中新陈代谢肝脏会有代谢 激起，而激亦同主要新陈代谢苯酚表格雄酮［6］。新陈代谢雄代谢的肾 上腺平原则上发病年龄为 58 岁，但也可引发于老年人和 40～50 岁的男士［7］，肉瘤躯大，举例来说是侵袭会有，也相伴有库欣中心等 平，进展非常进一步，几乎是致命的［8］。本实有患儿为育龄期女会有， 妖术前所检验提必只不过肝脏会有代谢上升，肝脏苯酚表格雄酮和苯酚 表格雄酮原则上较长时外，且臀部 B 超强及 MＤI 检验原则上未提必激亦同借助于血， 因此可与激亦同无关借助于血激起的女会有男会有化相鉴别。与支 持-格鲁细立方躯( sertolileydig cell tumor) 相比，生殖蛋白中生殖器官内生 细立方躯肉瘤无关雄代谢病患者状的非典型没有那么突然，且程度较纯，有 时可能短时间存在多年［9］。本实有患儿女会有男会有化病患者状显借助于并不 突借助于，仅以皮肤上增多为主要就医断显借助于，且病患者状纯，发病早期臀部 超强声仍未见到生殖蛋白中占去位会有借助于血。因此，就医断上须要与其他激起低 雄代谢果糖的疾病相鉴别，如多囊生殖蛋白中中心等平( polycystic ovary syndrome， PCOS) 、先天会有激亦同增多病患者、生殖蛋白中产**内层细立方躯增生 病患者、黑棘皮病患者、库欣中心等平等［3］。 生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤的确就医最终须要仅靠组织病理学就医断。 其大躯观: 肉瘤躯多半＜5 cm，平原则上 2. 4 cm。呈两者之间清楚的孤立 结节，表层地软，切两道呈黄浅蓝、红棕浅蓝、甚至黑浅蓝。较大的内 可显现借助于来借助于血、坏死。本实有患儿妖术后化石剖视与上述大体上极其相似。 生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤是全然或主要由含 Ｄeinke 结晶的格鲁细 立方躯组合成的，根据引发部位的不同， Sternberg 等［10］将生殖蛋白中颈 蔵骨骼肌肉瘤可分道门细立方躯型和非道门细立方躯型 2 个共通点。镜检: 肿 肉瘤细立方躯多边形，弥漫或巢中状排列。肉瘤细立方躯立方躯核圆，居中会，常深 疮， 可含单一小核仁。核的尺寸、形态可有纯－中会度变异，偶尔 可见奇异核或多核肉瘤细立方躯，钚象有名。细立方躯表层丰富，寡酸 会有，内含少总量肝蛋白; 立方躯表层内可包含丰富的脂褐亦同。立方躯表层内假包 涵躯为格鲁细立方躯分化的相似性会有显借助于之一，其着浅蓝相似性与红细立方躯 有几分相似，铁苏木亦同疮浅蓝显必更明晰，有的则有躯呈半球形， 可能是 Ｄeinke 结晶的前所躯。过半数的病实有可以显现借助于来典型的 的 Ｄeinke 结晶，显借助于为寡酸会有的棒状举例来说常为。这些细立方躯举例来说 致密地理分布，但偶尔可见细立方躯核成簇聚集、被那是寡酸会有区域所 交叠，即使未见到 Ｄeinke 结晶。这种在结构上种系统也低度提必产卵 巢中生殖器官骨骼肌肉瘤［9］。实际上仅靠 HE 疮浅蓝化石对该病的就医断 具有较低的难度，须要仅靠免疫组化来进一步明确就医断。正如本 实有患儿妖术后病检分析报告所必，免疫组化 VIM、 αinhibin、 CＤ， SF-1 是具有较低的灵敏度和特异会有的指标，其阳会有原则上提必会有纳－外 表层来源不明，而 calretinin 阳会有表格达格鲁样细立方躯。CK、 EMA( －) 则可 与生殖蛋白中表皮会有癌相鉴别［11］。同时融合 HE 疮浅蓝镜下所见符合 生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤的组织病理学相似性，故最终考总量就医断为产卵 巢中生殖器官骨骼肌肉瘤。 尽管彩浅蓝多普勒超强声是见到和就医断生殖蛋白中首选的图像 学检验手段，但由于生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤肉瘤躯较小，超强声下多 显借助于为等回声，且超强声就医断的准确会有与超强声科医师的就医断经验 密切无关，经超强声也可能漏就医，而 MＤI 在生殖蛋白中鉴别就医 断中会的灵敏度和特异会有原则上低于彩浅蓝多普勒超强声。一项在相伴有 台南代谢果糖的绝经女会有中会理应用 MＤI 鉴别就医断生殖蛋白中价值 中会的研究见到，其阳会有数万人可达 78%，阴会有数万人达 100%［12］。该肿 肉瘤在 MＤI 中会显借助于为 T1WI 等较低信号， T2WI 信号取决于内 肝蛋白细立方躯与纤维内生的总量［13］。Sakamoto 等［14］报导 1 实有磁共振化学位从江成像( MＤSI) 见到细立方躯内肝蛋白，有助于就医断。正如 本实有患儿多次 B 超强检验结果不一致，而 MＤI 原则上提必左边侧内置 外阴，考总量会有借助于血。B 超强虽然操作简便、成本低，但在此 病实有中会言道超强声有漏就医及延误病情恶化可能，故就医断上在患儿经济条 件授权的情况下，可考总量言道 MＤI 检验，以提低就医断确就医数万人。 会有表层与尺寸有关，直径＜5 cm 时，多为良会有，较 大时 多 为 恶 会有［15］。产卵 巢中 颈 蔵 外 表层细立方躯肉瘤的肉瘤躯很 小 ( ＜5 cm) ， 2003 年流行病学生殖蛋白中分类将其归为良会有肿 肉瘤［16］。因为几乎该类见到时多为早期且不必患或转 从江，迄今为止所现有的报导病实有实在少，针对其疗程尚无鉴一规范，但多 以手妖术为主，对化疗或化疗等疗法的反理应也知之甚少。对于无 不育允许、绝经后的男士至多全子宫加上部内置切除妖术或全 两道分期手妖术，妖术后无须要补充辅助会有疗程( 化疗、化疗或代谢治 疗) 。而对于有不育允许的同龄女会有，至多患侧内置切除妖术 或患侧生殖蛋白中剥除妖术。本实有患儿为育龄期女会有，仍未不育， 有浓烈的不育梦想。为有利于降较低对不育能力的伤害，融合 妖术中会融化结果为左边生殖蛋白中骨骼肌肉瘤，在与患儿及其家原属解决问题后 最终尽快施言道患侧生殖蛋白中剥除妖术，日后未扩大手妖术范围结束手 妖术。妖术后病检结果必: 生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤( 左边生殖蛋白中) ，妖术后代为 以密切随访肝脏会有代谢及外科 B 超强检验( 每年初上级会有代谢及妇 科 B 超强，短时间半年未见到患及转从江则每 3 个年初 1 次，半年后 每 1 年 1 次) 。妖术后第 2 天上级会有代谢恢复旧较长时外亦同表层，随访 8 年初， 无患。故对于该类，就医断上多以手妖术为主，手妖术方式为理应 概念化。妖术后患儿会有代谢可恢复旧至较长时外亦同表层，男会有化病患者状消失， 本病好，很少引发转从江及患，而妖术后随访对于疾病的本病、复旧 发及转从江则至关重要。 综上，尽管生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤极其有名，现有的文献报 道数总量有限，但通过该病实有的学习，对于任何年龄段女会有一旦 显现借助于来肝脏会有代谢上升相伴女会有男会有化显借助于， 原则上理应激起就医断医师警惕， 避免外伤、 漏就医及过度医疗。同时对于生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤的 疗程理应概念化， 妖术后随访对于本病及患效用的评估至关重要。的有略。原始借助于处：马彬彬，王 和黄，生殖蛋白中生殖器官骨骼肌肉瘤 1 实有[J], 实用妇产科杂志 2019，35（5）：395-396.